La intervención temprana es el mayor desafío en la atención de la fibrosis pulmonar idiopática

De acuerdo con la Asociación Americana del Pulmón, la EPI es una enfermedad restrictiva debido a que el daño en los pulmones dificulta que estos se expandan por completo o se llenen de aire, siendo la más común de estas afecciones la fibrosis pulmonar idiopática. Una dolencia que se estima impacta a 3 millones de personas en el mundo y con una incidencia creciente en pacientes de edad avanzada.

En la región de Centroamérica y el Caribe, la fibrosis pulmonar idiopática está teniendo un avance significativo, así como el cáncer pulmonar, incrementando su carga clínica en estos países.

Según el registro regional de fibrosis pulmonar idiopática (Refipi), un estudio cuyo objetivo es conocer la situación de esta enfermedad en Latinoamérica, la edad promedio de la población en la región con fibrosis pulmonar idiopática es de 71.9 años, impactando mayormente a la población masculina.

Estudios como elRefipi evidencian que hay un retraso significativo en el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática. “Desde el inicio de los síntomas hasta la confirmación del diagnóstico puede pasar un año, limitando la posibilidad de intervención temprana, de obtener un tratamiento óptimo y oportuno e impactando en el incremento de pacientes con deterioro funcional al momento del diagnóstico”, asegura la doctora Helga García, gerente médico de Especialidades de Adium Centroamérica y Caribe.

Al igual que el cáncer de pulmón, la fibrosis pulmonar idiopática produce síntomas respiratorios persistentes, requiere pruebas de alta especialización para su diagnóstico y genera una carga emocional, física y económica tanto para los pacientes como para sus familias.

Identificar los síntomas

La falta de aire, la tos seca, el cansancio extremo, la pérdida de peso involuntaria, el dolor muscular o articular, el ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de las manos o de los pies —conocido como acropaquía— son síntomas que podrían indicar que la persona tiene fibrosis pulmonar idiopática.

"Algunos pacientes pueden presentar síntomas moderados que se van agravando de forma más lenta. Sin embargo, hay otros en que la gravedad de los síntomas se puede presentar de manera más acelerada, en cuestión de semanas o meses”, explicó la doctora García.

Investigadores científicos coinciden en que la causa de esta devastadora enfermedad pulmonar es aún desconocida. Aunque reconocen que hay algunos factores de riesgo potenciales para desarrollarla, y que están relacionados con la edad, los antecedentes familiares y genéticos, el estilo de vida y el sexo.

A medida que la persona envejece, hay mayor riesgo de presentar fibrosis pulmonar idiopática. Sumado a otros factores como el fumar, o si el paciente tiene un familiar de primer grado de consanguinidad con esta afección.

El Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre en Estados Unidos afirma que las mutaciones en más de 10 genes diferentes están relacionadas con un mayor riesgo de padecer fibrosis pulmonar idiopática.

Hay personas que tienen un gen conocido como MUC5B, el cual produce una proteína mucosa que ayuda a eliminar sustancias nocivas de los pulmones. “Cuando este gen tiene una mutación, aumenta en la persona el riesgo de padecer de fibrosis pulmonar idiopática”, explica la gerente médica de Especialidades de Adium Centroamérica y el Caribe.

Atención integral a la enfermedad

En la región de Centroamérica y el Caribe es necesario impulsar estrategias integrales destinadas a promover la salud pulmonar en la población: priorizando el diagnóstico temprano, educando a las personas sobre cuáles son los signos de alarma respiratoria, fortaleciendo las capacidades en neumología y el acceso oportuno a tratamientos innovadores.